جنون گاوی و چراهای بی‌جواب؛ تفکرات پوشالی، عروسک‌گردانی تئاتر بیماری‌ها - دکتر وحید عطارد

جنون گاوی و چراهای بی‌جواب

تفکرات پوشالی، عروسک گردانی تئاتر بیماری‌ها

دکتر وحید عطارد

کم و بیش همگان نام بیماری جنون گاوی یا به عبارت علمی «انسفالوپاتی اسفنجی‌شکل گاوان» را شنیده اند و می دانند که بیماری گاو دیوانه می تواند به انسان منتقل شود.

در سال 1986 اپیدمی غیر قابل انتظار بیماری جنون گاوی در کشور انکلستان اتفاق افتاد و موجب فراهم آوردن خسارات بسیار شدید به صنعت دامپروری آن کشور گردید. با شناخته شدن بیماری در انگلستان موارد ان در سایر کشورها نیز مشاهده شد و تقریبا تعداد زیادی از کشورهای اروپایی را در بر گرفت. در سال 1992 بیماری در انگلستان با کشتار دامهای مبتلا و دام‌های در معرض، به عبارت دیگر گله هایی که بیماری در آنها گزارش می‌شد تقریبا در کنترل قرار گرفت اما موضوع بسیار مهمی که اتفاق افتاد، افزایش مواردی از بیماری کروتزفیلد ژاکوب بود که یک بیماری ارثی سیستم عصبی  در انسان است. با مطالعه این موارد مشخص گردید که این موارد وقوع یافته هرچند با کروتزفیلد شباهت بسیاری دارند اما وجه مشخصه آنها وقوع در جوانان بود که در کروتزفیلد مشاهده نمی شود. با تحقیقات بیشتر مشخص گردید که این بیماری همان جنون گاوی است که به انسان سرایت کرده است و به نام واریانت جدید کروتز فیلد خوانده شد (nvCJD). منشاء بیماری هنوز بطور کامل تعیین نشده اما عامل انتشار آن در بین دامها با توجه به داده ها و مطالعات اپیدمیولوژی، استفاده از پودر گوشت و استخوان آلوده به عامل جنون گاوی  بود که در جیره غذایی دامها جهت افزایش تولید مورد استفاده قرار می گرفت. در این ارتباط ابتدا استفاده از پودر گوشت و استخوان نشخوارکنندگان برای نشخوارکنندگان متوقف و سپس بطور کلی استفاده از پودر گوشت و استخوان برای نشخوارکنندگان ممنوع گردید.

جنون گاوی بیماری‌ای است که عامل آن ویروس و میکروب و انگل نیست بلکه پروتئینی است به نام پریون (PrPc ). پروتئین پریون بطور طبیعی در بدن تولید می شود و در مغز وجود دارد و بطور طبیعی توسط پروتئیناز K  (proteinase –K) در بدن تجزیه و از  تجمع آن در سلول جلوگیری می گردد؛ همانند سایر پروتئین ها و شکل کلی آنها آلفا هلیکس است (سه بعدی  -helix  α). حال اگر پریون بیماریزا که معمولا به نام پریون اسکریپی خوانده می شود (PrPsc ) توسط گاو خورده شود که قطعا آلودگی از طریق خوراندن پودر گوشت و استخوان آلوده به گاو اپیدمی شده است، این پریون که شکل آنها به صورت بتا شیت می باشد ( -sheet  β تک بعدی ) وارد سیستم لنفاوی شده و سپس به مغز منتقل می شود و وارد سلول های مغز می گردد، زیرا که دقیقا از نظر ترکیب (نه شکل) همانند پریون طبیعی است و در سلول به پریون طبیعی می چسبد و به این ترتیب وارد چرخه تولید پریون در سلول می گردد؛ چون به آنزیم پروتئیناز K  حساس نیست، شکسته نمی شود و در سلول رسوب می کند و به این ترتیب در سوخت و ساز سلول خلل ایجاد می گردد و آمیلوئید سمی در سلول ایجاد می شود و به مرور موجب مرگ سلول می شود که در زیر میکروسکوپ به شکل حفره های توخالی دیده می شود و این خصوصیت کلیه بیماریهای پریونی است. از آنجا که عامل بیماری پریون است و قائدتا به دلیل نداشتن عامل ژنی (نوکلئیک اسید) نمی تواند همانند عوامل بیماریزایی مانند ویروس و میکروب تزاید پیدا کند، به پریون ها "عوامل غیر قراردادی" (unconventional agents) گفته می شود.

نمی خواهیم در جزییات کلینیکی و پاتولوژیک بیماری وارد شویم و تنها به این اکتفا می کنیم که بیماری های آنسفالوپاتی اسفنجی شکل همگی  كشنده و غیر قابل درمان هستند و تا به حال هیچ روشی برای تشخیص آنها قبل از مرگ وجود ندارد.

عامل این بیماری ها از یك حیوان به حیوان دیگر و یا انسان از راه خوردن و یا تزریق منتقل می شود. این عامل با درجه حرارت معمولی كه برای پختن استفاده می شود، از بین نمی رود و بدن نیز در مقابل آن پادتن ترشح نمی كند؛ به عبارت دیگر در مقابل این بیماری ها ایمنی وجود ندارد. آنسفالوپاتی های اسفنجی شكلی كه تاكنون شناخته شده اند، از نظر ضایعه ای كه بوجود می آورند و روش انتقال به یكدیگر نزدیك اند.

از نظر کلینیکی دوره كمون بیماری طولانی و بیش از دو سال است و اغلب 5 سال طول می كشد. از نظر كلینیكی گاوهای مبتلا به نظر هوشیار می رسند اما تحریك شده، عصبانی و ناراحت اند. با پیشرفت بیماری، حیوان در هنگام ایستادن پاها و دست ها را از هم باز نگه می دارد؛ بدین معنی كه برای ایستادن به سطح وسیعتری نیاز دارد، شكم را بالا  می كشد، راه رفتنش دچار اختلال می شود و پی در پی می افتد كه منجر به زخم های پوستی می شود. انقباض های ماهیچه ای بیشتر در ناحیه گردن، ماهیچه های زیر پوستی و به ندرت در ماهیچه های بزرگ دیده می شود. علیرغم وجود اشتها، حیوان كاهش وزن پیدا می كند و حركات دیوانه وار از خود نشان می دهد، مانند شاخ زدن بی هدف و یا فشار دادن سر به دیوار.

امكان انتقال بیماری به انسان موجب شد از مصرف بافت های مخاطره آمیز گاوهایی که بیش از 6 ماه سن دارند جلوگیری شود. این بافت ها عبارتند از: غدد لنفاوی، طحال، تیموس، روده، مغز، نخاع شوكی، مغز استخوان و چشم. دام هایی كه علائم را نشان می دهند و یا مشخص می شود كه مبتلا به بیماری بوده اند (با استفاده از آزمایش های تكمیلی بعد از كشتار) به طور کامل معدوم، سوزانده و یا دفن می شوند.

مقطع هیستوپاتولوژی بصل النخاع گاو مبتلا به جنون گاوی

واكوئول ها در سلول های عصبی و نوروپیل  مشاهده می شوند. آستروسیت ها كه هسته های كوچكی دارند، در مغز تزاید پیدا کرده اند.

بطور خلاصه جنون گاوی بیماری پیشرونده و کشنده سیستم عصبی گاو است و به دلیل تجمع پریون در یافت عصبی ایجاد می شود و به دو صورت کلاسیک (Classical ) و  آتیپیک (Atypical )  دیده می شود. این بیماری به دلیل اهمیت، از بیماریهای گزارش کردنی سازمان جهانی بهداشت دام است (OIE) و کشورهای عضو موظفند در صورت برخورد با مورد مشکوک و تایید ازمایشگاهی، مراتب را گزارش نمایند. با توجه به زئونوز بودن بیماری و همچنین قابلیت انتقال آن، سازمان جهانی بهداشت دام کشورها را بر حسب وضعیتشان و ارسال گزارشات لازم به ان سازمان به سه دسته تقسیم نموده است:

1- کشورهای با خطر ناچیز و بی اهمیت (Negligible): در این کشورها بیماری اصولا وجود ندارد و یا اگر وجود داشته است از نوع اتیپیک و یا وارداتی بوده است و به منظور اطمینان از عدم آلوده بودن به بیماری بطور مستمر مراقبت فعال شدید و متمرکز در طول هفت سال قبل انجام یافته و وضعیتشان را حفظ نموده اند و هیچ مورد کلاسیک بیماری به شکل بومی در دام هایی که سن آنها کمتر از 11 سال است، مشاهده نشده است و تغذیه نشخوارکنندگان با پودر گوشت و استخوان نشخوارکنندگان حداقل به مدت هشت سال ممنوع می باشد.

2- کشورهای با خطر کنترل شده (Controlled): در این کشورها معیارهای کنترلی به شدت در کشور برقرار شده است و بطور مستمر مراقبت فعال شدید و متمرکز حداقل به مدت هفت سال انجام یافته است.

3- کشورهای با خطر نامعلوم: هیچ داده ای در این کشورها وضعیت بیماری را مشخص و معلوم ننموده است.

در این ارتباط کشور ما در گروه نامعلوم قرار گرفته است و با انکه اقداماتی در این زمینه صورت گرفت، تاثیری در تغییر وضعیت نداشته است. لازم به ذکر است که کیت تشخیص بیماری نیز با مشکلات فراوان و با قیمتی گران تهیه گردید که متاسفانه حتی در مورد دامهای با علایم عصبی نیز مورد استفاده قرار نگرفت و کیت باز هم توسط همکاری از همکاران دانشمند سازمان از بین رفت و همچنان کشور در گروه نامعلوم سازمان جهانی بهداشت دام قرار دارد.

باید گفت بطور کلی بیماریها از عوامل مهمی هستند که تجارت دام و فراورده های دامی را با خطر روبرو می سازند و اگر کشوری از این نظر مشکلاتی را دارد، باید در حذف بیماریها به روش علمی کوشا باشد و دنبال مقصر دیگری نگردد.